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[10]건의 ''占쏙옙占쏙옙占쏙옙占쏙옙占쏙옙占쏙옙''와 관련된 Q&A 입니다.

 뇌성마비를 조기에 진단할 수 있다고 하는데 얼마나 빨리 진단할 수 있습니까?

뇌성마비의 증상인 운동 발달 지연과 근 긴장도의 이상, 혹은 자세 이상이 신체에 특징적으로 나타나려면 적어도 교정생활 연령(예정일을 기준으로 한 생활연령)을 기준으로 3~6개월은 되어야 진단이 가능합니다. 하지만 3개월 이전이라도 뇌성마비의 고위험도 군인 조산아, 저체중 출생아 등의 경우에서는 운동 발달 지연 여부나 운동 발달 형태의 이상 이외에 원시반사의 유무 및 보이타씨의 자세 반응과 같은 소아재활 전문의의 신경 진찰법을 이용하면 뇌성 마비의 가능성을 조기에 진단할 수 있습니다.

 뇌성마비를 조기에 치료할 수 있는 방법이 있다는데 어떤 치료법이 있습니까?

뇌성마비를 조기에 치료하기 위한 방법으로 신경생리학 치료방법이 있습니다. 이 치료방법은 뇌성마비의 병적인 운동형태가 굳어지기 전에 조기부터 정상적인 운동발달 수준과 형태를 촉진시키기 위한 방법입니다. 즉 뇌성마비는 감각 운동성 장애로, 뇌 손상 초기부터 감각 운동성 경험이 비정상이어서 이것만이 대뇌에 기억되어 있으므로 비정상 운동 패턴만을 사용하게 되며 기능적 사용에서 그 비정상 패턴들을 적응시켜 나가 비정상적인 운동 패턴들이 영속되고 강화되어 관절이 일정한 각도에서 굳어 고정되는 변형이 발생하게 됩니다. 이러한 경우 비정상 운동형태가 대뇌에 기억, 또는 습관화되기 이전에 신경 생리학적 치료를 통해 정상 동작으로 유도하는 것이 치료 원리라고 할 수 있습니다. 현재 우리 나라에서는 신경 생리학적 요법으로 보바쓰(Bobath)법과 보이타(Vojta)법이 주로 이용되고 있는데 그 원리는 다음과 같습니다. ① 보이타의 방법 : 치료 원리는 사지나 구간의 일정한 유발점을 자극하여 반사적으로 기는 동작(reflex creeping)이나 뒤집는 동작(reflex turning)이 이루어지도록 유도해 내는 것입니다. 뇌성마비에서는 미처 정상 동작을 경험하기도 전에 뇌 손상을 받아 사지의 운동장애를 일으켜 지속되는 원시반사의 영향으로 비정상적인 형태로 움직이게 되나, 보이타법에 의한 조기치료를 받으면 비정상적인 운동 형태가 대뇌에 기억 또는 습관화되기 이전에 반사적 진행 동작에 의한 정상적인 형태의 움직임을 되풀이시켜 대뇌에 엥그램(engram)을 형성하여 차후 뒤집기, 기기, 서기, 걷기 등의 정상 운동발달의 초석을 다질 수 있습니다. 이 치료법은 사지의 운동뿐 아니라, 외안근, 혀, 인후두 근육이 전체적으로 운동되므로 사시가 소실되고, 발음기관의 근육발달에 의해 언어 기능도 좋아지고, 호홉근육의 발달로 호홉기능이 좋아지며, 복부 근육의 발달로 대소변 가리기에도 도움을 줍니다. 또한 체중부하와 균형잡힌 근 수축에 의해 성장이 촉진되며 뇌성마비의 큰 문제인 경직성이 감소됩니다. ② 보바쓰의 방법 세계적으로 가장 많이 이용되는 치료법으로 다음 2가지 원리에 기초합니다. 1. 과긴장 패턴을 일으키는 긴장성 반사활동을 억제합니다. 2. 운동발달 순서에 적합한, 고도로 통합된 자세반응과 균형을 유지하는 반응으로 숙련된 동작이 일어나도록 촉진시킵니다. 그러기 위해서는 특수한 수기를 이용, 아이들을 울리지 않고 같이 놀아 주면서 일단 긴장성 반사를 성공적으로 억제시키고 잠재적으로 남아있는 자세반사와 균형을 유지하는 반응이 자연스럽게 나타나거나 쉽게 활성화된다는 것입니다. 이러한 원리에 따라 머리 가누기, 잡기, 뒤집기, 배밀이, 앉아있기, 네발기기, 기기, 서기, 걷기 등을 꾸준히 연습시켜 정상 동작이 완전히 몸에 배도록 하는 것입니다.

 뇌성마비의 원인은 선천적인 것입니까, 후천적인 것입니까?

뇌성마비의 원인은 선천적인 원인과 후천적인 요인 두 가지 모두의 요인이 다 작용할 수 있습니다. 선천적 요인이란 출생 전 요인을 말하며 후천적 요인이란 출산을 전, 후로 한 주산기 원인과 산후 원인을 말합니다. 이중 출생 전 요인으로는 자궁내 태아의 무산소증을 유발할 수 있는 조건, 산모의 감염, 산모의 약물 복용, 독극물에의 노출, 대사성 질환을 들 수 있습니다. 주산기 원인으로는 전치태반, 분만지연, 급산, 제대압박, 좁은 산도, 두위분만, 신생아의 심폐질환이나 대사질환, 자가면역, 융혈성 질환, 1,500g 이하의 조산 등을 들 수 있습니다. 후천적 요인인 산후 원인으로는 중추신경계 감염(60%), 두개강 내 외상(20%), 익사, 수술시 심정지 등으로 인한 뇌의 무산소증(2~13%), 뇌혈관 질환(5~12%) 등을 들 수 있습니다. 위의 시기별 원인 중에는 산전 및 주산기 원인이 모든 원인의 85% 이상을 차지하며(Perlstein, 1952), 상기 원인 중 가장 흔한 단일 인자는 미숙아, 저출생 체중아, 신생아 시기의 질식, 핵황달, 산후감염 등을 들 수 있습니다.

 뇌성마비의 원인을 고려하여 임신 전에 혹은 임신 중 뇌성마비를 예방하기 위한 수칙이 있습니까? 있다면 내용을 알려주십시오.

뇌성마비의 산전원인으로는 자궁내 태아의 무산소증을 유발할 수 있는 조건, 산모의 감염, 산모의 약물 복용, 독극물에의 노출, 대사성 질환을 들 수 있습니다. 주산기 원인으로는 전치태반, 분만지연, 급산, 제대압박, 좁은 산도, 두위분만, 신생아의 심폐질환이나 대사질환, 자가면역, 융혈성 질환, 1,500g 이하의 조산 등을 들 수 있습니다. 위의 시기별 원인 중 산전 및 주산기 원인이 85% 이상을 차지하며(Perlstein, 1952), 상기 원인 중 가장 흔한 단일 인자는 미숙아, 저출생 체중아, 신생아 시기의 질식, 핵황달, 산후감염 등을 들 수 있습니다. 따라서 임신 중에는 산전 요인이 될 수 있는 자궁내 태아의 무산소증을 유발할 수 있는 조건, 산모의 감염, 산모의 약물 복용, 독극물에의 노출, 대사성 질환 등을 예방하기 위한 주의가 필요합니다. 또한 주산기 원인으로 전치태반, 분만지연, 급산, 제대압박, 좁은 산도, 두위분만, 신생아의 심폐질환이나 대사질환, 자가면역, 융혈성 질환, 1,500g 이하의 조산 등을 예방하기 위해 임신시부터 분만시까지 주기적인 태아 상태 및 산모 상태의 검진이 필요하며, 이를 위해서는 산부인과 전문의와 신생아학 전문의의 협조가 필요합니다.

 우리 아이는 경직성 뇌성마비아로 다리가 뻣뻣한 상태입니다. 병원에서는 보툴리눔 독소 혹은 페놀주사법을 권하는데 이 방법은 어떤 것이며 장단점은 무엇입니까?

1. 보툴리눔 독소(Botulium Toxin A)를 이용한 운동점 차단술 Clostridium botulinum이라는 것에서 만들어진 신경독소 중의 한 형태인 보툴리눔 독소(Botulium Toxin A)를 정제하여 진공·건조시킨 불순물이 제거된 신경 독소가 80년대 중반 이후 경직의 주사약제로 이용되고 있습니다. 그 기전은 말초신경의 물질에 선택적으로 작용하여 신경과 근의 경계부위에서 시냅스전 아세틸콜린의 방출을 억제해서 근육에 영향을 줍니다. 이로써 주사된 근육 내에 경직이 감소되고 근육의 수축을 막아서 경직된 있는 근육을 약화시키며 이차적으로 근육의 길이가 늘어나도록 하여 근육의 짧아짐을 지연시키고 종적인 성장을 도와주게 됩니다. 치료 효과는 보통 6주에서 6개월 지속되나 평균 3개월간 지속되며, 페놀주사와 마찬가지로 재활치료를 지속하는 것이 도움이 됩니다. 뇌성마비 아동에서는 2~6세가 가장 좋은 주사 시기로 알려져 있습니다. 2. 페놀을 사용한 운동점 차단술 혹은 신경용해술 경직 치료에 대한 페놀 기전은 조직 단백질의 국소 경결 효과에 의한 것으로 운동점 차단술 후 신경과 근육의 재생은 3개월 이후에도 거의 완전히 이루어지나 경직의 완화효과는 조직 회복 이후에도 상당한 기간 동안 더 지속되는데 이러한 현상은 혼합신경의 상행섬유의 파괴에 의한 효과라고 추정되고 있습니다. 그 효과 및 적응증은 경직을 감소시킴으로써 기능을 개선시키고, 수술로 경직이 효과가 있을지의 적응증을 예견해 주거나 수술이 필요한 시기를 기다릴 때까지 기능 호전에 필요한 시간을 벌며, 위생에 영향을 주는 심한 허벅지 안쪽 근육의 경직, 건 절제술 등이 있습니다. 3. Botox주사와 페놀용액이 함께 사용되는 경우가 있는데 그 이유는 가능한 소량의 보툴리눔 독소(Botulium Toxin A)를 쓰기 위해서이며, 대체로 운동신경은 페놀주사로, 혼합신경이 지배하는 근육은 보툴리눔 독소(Botulium Toxin A) 주사로 치료하게 됩니다.

 우리 아이는 뇌성마비로 진단 받았습니다. 생명 단축의 가능성은 없을까요? 수명 단축에 대한 예후를 알고 싶습니다.

수명에 대한 예후는 그 보고가 드므나 1966년 Cohen등의 보고에 의하면, 1,416명의 뇌성마비아를 대상으로 관찰한 결과, 정상 집단에 비해 누적생존율(cumulative survival rate)은 83%라고 했습니다. 특히 유형에 따라 경직성 뇌성마비의 사망율(mortality)이 가장 낮아, 생존율(survival rate)은 93%라 했고, 1976년 Cohen과 1959년 Schlesinger 등의 보고에 의하면, 조기에 사망한 경우는 심한 이환을 보이거나 장기간 시설에 수용된 경우라고 하였습니다. 그러나 1987년 Bleck의 보고는 정도 내지 중등도의 뇌성마비의 경우에는 정상 수명을 기대할 수 있어 선진국에선 70~75세까지 수명을 누릴 수 있고, 사지 모두가 이환된 중증이라도 영양상태와 의료적 조치만 잘 해주면 정상 수명을 누릴 수 있다고 했습니다.

 우리 아이는 미숙아로 출생하였는데 뇌성마비의 가능성이 있을 수 있다는 설명을 들었습니다. 그 이유는 무엇입니까?

미숙아로 출생한 경우 뇌성마비의 가능성은 만삭 분만한 아동보다 월등히 높아 32주 이하로 출생한 미숙아의 경우 36주 이상의 재태연령으로 출생한 아동보다 뇌성마비의 가능성이 30배 정도나 높다고 보고되어 있습니다. 미숙아의 경우 특히 미성숙한 뇌에 여러 가지 요인으로 손상을 받아 뇌실주위 백질연화증이라는 특징적인 뇌의 소견을 나타내는 경우가 받으며, 이 경우 뇌성마비 중에도 특히 경직성 양하지 마비의 운동 형태를 나타내는 경우가 많습니다. 따라서 미숙아로 출생한 경우 뇌성마비의 가능성을 염두에 두고 생후 초기부터 소아재활 전문의의 운동 발달과 전반적 발달에 대한 평가와 신경학적 검사를 1달 간격으로 받는 것이 바람직합니다.

 우리 아이는 생후 10개월 현재 뇌성마비, 경직성 양하지 마비로 진단받았습니다. 걸을 수 있을까요? 걸을 수 있다면 언제 걸을 수 있을까요?

뇌성마비의 보행에 대한 예후를 예측하는 인자는 다음과 같습니다. 1) 원시 반사 및 자세 반사의 유무 2) 운동 연령 3) 2세까지 앉았는지의 여부 4) 뇌성마비의 유형 5) 치료를 시작한 연령 이 중 보호자분이 말씀하신 아동의 상태에 대해서는 경직성 양하지 마비라는 뇌성마비의 유형을 알 수 있는데, 그 정도가 경한 경우에 가장 빠르면 2세 6개월 정도에 보행을 시작할 수 있으며, 뎌딘 경우에는 4세 6개월 정도에 보행을 시작하라는 연구결과가 있습니다. 따라서 평균적으로 만 3~4세 경에 독립보행을 시작할 수 있을 것으로 예상할 수 있습니다. 단, 치료를 시작한 연령이 빨랐는지, 얼마나 꾸준히 치료를 받았는지에 따라 다르게 나타납니다. 독립보행을 하더라도 병적인 운동형태가 경미하게 남아있거나 하지 보조기, 혹은 목발 등의 도움을 받아야 하는 경우도 있습니다.

 우리 아이는 운동발달이 늦고 자세에 따라 목을 뒤로 뻗치거나 엄지를 손바닥에 넣은 채 주먹을 오무리는 경향이 있고, 다리에 힘이 강합니다. 뇌성마비 증상일까요?

운동 발달이 늦다고 하셨는데 일반적으로 예정일을 기준으로 한 연령(교정생활 연령)을 기준으로 3개월 이상 운동발달이 늦거나 3개월 이전의 아동인 경우 1/3 이상 운동발달 지연이 있는 경우를 의심합니다. 단 운동발달 지연은 뇌성마비에서만 볼 수 있는 증상은 아니므로 뇌성마비의 증상을 살펴보려면, 근 긴장도의 이상이나 자세 이상의 특징이 있어야 합니다. 근 긴장도의 이상으로는 근 긴장도의 저하나 과도한 근 긴장도의 증가, 혹은 근 긴장도의 조절이 수의적으로 되지 않아 불수의적인 운동 등의 특징을 볼 수 있습니다. 이중, 가장 흔히 볼 수 있는 것이 근 긴장도의 증가로 인한 목을 뒤로 뻗치거나 몸통을 뒤로 뻗치고 다리에 힘이 강하여 다리를 안으로 오무리거나 까치 발 모양을 보이는 증상, 양 상지의 뻗치는 힘이 강하여 두 손을 사용한 물건 잡기가 늦어지거나 엄지를 손바닥에 넣은 채 오므리는 경향입니다. 따라서 상기 아동은 경직성 뇌성마비의 증상이 의심됩니다. 따라서 확진을 위해 소아재활 전문의의 신경학적 진찰을 받아보시기 바랍니다.

 우리 아이는 현재 돌 무렵이 되었으나 한 쪽으로만 뒤집고, 앉으면 한 쪽으로 기우는 경향이 있으며, 네발 기기를 하지 않고 현재 붙잡고 서기를 시도하나 한쪽 발에 까치발의 모양을 보이며, 붙잡고 서기가 잘되지 않습니다. 왜 그럴까요?

돌 무렵이면 걸어야 하는데 걷지 못하고 앉고, 붙잡고 서기만 시도하며 네발 기기가 되지 않는다고 하셨군요. 상기 소견상 대근육 운동발달 수준은 불완전하나마 8~9개월의 수준을 보입니다. 따라서 3개월 이상의 의미있는 운동발달 지연을 보인다 할 수 있습니다. 이와 함께 한 쪽으로만 뒤집고 한 쪽으로만 기우는 경향이 앉은 자세에서 나타나며 한 쪽 발로 붙잡고 설 때 까치발의 모양을 보이며, 네발 기기를 하지 않는 것으로 보아 경직성 편마비(반신마비) 형태의 뇌성마비가 의심됩니다. 따라서 확진을 위해 소아재활 전문의의 신경학적 진찰을 받아보시기 바랍니다.